La porfiria può essere difficile da gestire, sia nel caso sia stata recentemente diagnosticata, sia nel caso si abbia già da anni. Anche se ci sono persone che sono in grado di gestire la porfiria e non lasciano che il disturbo si metta tra loro e la loro vita quotidiana, ce ne sono altre a cui questa malattia ha causato una grande scombussolamento della propria vita. In effetti, i sintomi della porfiria possono trasformare le attività semplici in difficili.
Che cos’è Porfiria?
La porfiria è un insieme di disturbi che causano problemi alla pelle o ai nervi. Può anche causare dolori addominali. Quando viene diagnosticata, le cellule del corpo non metabolizzano le porfirine e i precursori della porfirina, una sostanza che dà al sangue la sua tonalità rossa. Otto enzimi gestiscono le varie fasi del processo di formazione dell’eme. Se uno o più enzimi non fanno bene il loro lavoro, il corpo umano non crea l’eme. Di conseguenza, le porfirine e i precursori delle porfirine cominciano ad accumularsi nel corpo, portando a questa malattia. I pazienti ereditano la malattia dai loro genitori.
I sintomi
I sintomi della porfiria possono variare a seconda della gravità della condizione, dalla tipologia e dell’individuo colpito.
Porfiria acuta
La porfiria acuta mostra sintomi improvvisi e gravi del sistema nervoso. La porfiria intermittente è la forma più comune di porfiria acuta. I sintomi della porfiria acuta includono forti dolori addominali, diarrea, nausea e vomito, problemi di minzione e di respirazione, pressione alta e problemi mentali (come ansia, disorientamento o confusione).
Porfiria cutanea
Le porfiria cutanea porta ad avere sintomi cutanei causati dalla sensibilità alla luce del sole; il sistema nervoso non è generalmente influenzato. La porfiria cutanea tadra è il tipo più comune. A causa dell’esposizione al sole, si possono avere vesciche (sul viso, braccia e mani), prurito, pelle fragile e sottile con cambiamenti nel colore della pelle o pigmentazione, edema ed eritema, e la crescita eccessiva di peli. Il problema della produzione di Eme è la ragione dietro le varie forme di porfiria che prendono forma.
Eme è un componente dell’emoglobina, che è una proteina dei globuli rossi che trasferisce l’ossigeno dai polmoni a tutto il corpo. Come già detto, l’eme dà al sangue il suo caratteristico colore rosso. Contiene anche ferro. l’Eme è prodotto sia nel fegato che nel midollo osseo viene biosintetizzato da diversi enzimi. Quando questi enzimi non sono disponibili in quantità necessarie nell’organismo, questo porta ad un accumulo superfluo di alcuni composti chimici che sono legati alla produzione dell’Eme. La scarsità di enzimi determinerebbe il tipo specifico di porfiria.
Effetti
Il tipo di porfiria determina le possibili complicazioni che si possono verificare. Se il trattamento non è abbastanza tempestivo, la porfiria acuta può essere pericolosa per la vostra vita. In caso di attacco di porfiria, si possono verificare problemi respiratori, pressione alta, disidratazione e crisi epilettiche. I ricorrenti attacchi acuti possono causare problemi fisici a lungo termine, come danni cronici al fegato e insufficienza renale cronica. Le porfirie cutanee possono danneggiare la pelle in modo permanente. Inoltre, le vesciche cutanee potrebbero infettarsi. L’ansia e la depressione sono effetti psichici comuni della porfiria.
Diagnosi
Per i medici a volte può essere complicato diagnosticare la porfiria, poiché i sintomi possono essere simili a quelli di altre malattie. Se il vostro medico sospetta che abbiate la porfiria, potrebbe richiedere un test delle urine, feci e analisi del sangue per la diagnosi. Il momento ideale per fare questi esami è quando i sintomi sono presenti. A volte, sarete sottoposti a più esami, in modo che il vostro medico possa capire il tipo di porfiria di cui soffrite. Il vostro medico potrebbe anche chiedervi di fare dei test genetici. Dato che la porfiria di solito si trasmette geneticamente, si potrebbe chiedere anche ad altri membri della vostra famiglia dii fare questo test.
Il CBD e la Porfiria
Non esiste una vera cura per la porfiria. I trattamenti tradizionali aiutano solo a gestire i sintomi. In sostanza, il trattamento convenzionale intende integrare e sostituire l’enzima eme.
Il trattamento effettivo varia a seconda del tipo di condizione e della gravità dei sintomi. Il trattamento di solito comporta l’individuazione dei sintomi e il controllo dei fattori scatenanti. I trattamenti possono includere iniezioni di emina, glucosio per via endovenosa e ricovero in ospedale (in caso di porfiria acuta). La terapia per le porfirie cutanee dovrebbe concentrarsi principalmente sulla riduzione dei fattori scatenanti, come l’esposizione alla luce del sole, e sulla minimizzazione del contenuto di porfirine nel corpo per aiutare ad alleviare i sintomi. Questo potrebbe comportare la somministrazione di farmaci, come Plaquenil e Aralen, ma ci sono diversi effetti collaterali nell’utilizzo di questi farmaci.
Il cannabidiolo (CBD) può essere un’opzione di trattamento molto efficace per le persone che soffrono di vomito e nausea causata da questa patologia. Il trattamento medico con il CBD è privo di quelle controindicazioni che accompagnano invece alcuni farmaci convenzionali, e non crea dipendenza come gli oppiacei. La CBD può funzionare anche in combinazione con altri farmaci.
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Perché il CBD può essere un trattamento efficace per la Porfiria?
Il CBD aiuta ad alleviare l’infiammazione, le convulsioni, la tosse, la congestione, l’ansia e la nausea.
La FDA ha recentemente approvato1 il primo farmaco derivato dalla pianta di cannabis, l’Epidiolex (CBD puro in forma orale). Il farmaco aiuta a trattare le crisi legate alla sindrome di Dravet e alla sindrome di Lennox-Gastaut.
Poiché il cannabidiolo aiuta ad alleviare i sintomi sopra citati, i medici potrebbero raccomandare ceppi di CBD o di cannabis con una maggiore quantità di CBD per aiutare le persone che soffrono di altre malattie, come la porfiria.
Come usare la CBD per curare la Porfiria?
Ci sono vari metodi attraverso i quali è possibile seguire una terapia con l’uso della CBD per la porfiria. Di seguito sono riportati alcuni dei percorsi comuni:
Prodotti commestibili
Se il solo pensiero di fumare non si adatta a voi, potete optare per i prodotti CBD commestibili. Questi offrono un effetto più mite, ma duraturo. Questi effetti potrebbero richiedere un po’ di tempo per manifestarsi, ma rimarranno più a lungo.
Prodotti topici
Molti pazienti ricorrono a prodotti topici, come lozioni e balsami o creme CBD per la porfiria, per gestire il dolore. Ci sono anche cerotti transdermici che rilasciano il principio attivo direttamente nel sistema circolatorio attraverso la pelle.
Olio di CBD per la Porfiria
Diventato popolare negli ultimi tempi, l’olio CBD viene usato per trattare la porfiria e può essere somministrato per via sublinguale o aggiunto a cibi e bevande.
Riferimenti
- U.S. Food and Drug Administration. (2019). FDA approves first drug comprised of an active ingredient derived from marijuana to treat rare, severe forms of epilepsy. [online] [↩]
